（一）正确认识原发性免疫缺陷病及其分类

　　免疫系统犹如一支训练有素的精锐部队，时刻捍卫着人体的健康。

　　总的来说，这支部队具有三方面的功能：

　　一是防卫感染，

　　二是识别自身、清除异己、维持稳定，

　　三是免疫监视，防止失控。

　　一旦这支部队在那方面出问题，彼此不能协调合作相呼应，免疫系统既失平衡又乱套，免疫三大功能减弱或异常，导致人体发生原发性免疫缺陷病。

　　原发性免疫缺陷病是指T细胞、B细胞和巨噬细胞等免疫活性细胞和/或补体和细胞免疫活性分子存在缺陷，免疫应答发生障碍，造成人体易发生反复而严重的感染，同时还伴有自身稳定和免疫监视功能的异常，使人体罹患自身免疫性疾病、过敏性疾病和恶性肿瘤的几率增高。这类疾病大多是免疫系统的器官、细胞、分子等构成成分先天性发育不全，包括特异性免疫缺陷和非特异性免疫缺陷，往往在婴幼儿或儿童期发病。大多数原发性免疫缺陷病的病因目前还不是很清楚，但其临床表现多种多样，故认为是多因素所致。特别是遗传因素对这类疾病中的大多数都起作用，有的已发现缺陷基因的染色体位点；有的与子宫内环境有关，比如母亲感染风疹病毒、巨细胞病毒等，有的还与酒精中毒或服用药物有关。

　　免疫系统可以分为非特异性免疫和特异性免疫，非特异性免疫的成分主要是吞噬细胞，补体和细胞因子，特异性免疫原的成分主要是T细胞，B细胞和免疫球蛋白。

　　因此，根据免疫系统的以上组成,原发性免疫缺陷病通常分四类：

　　一、抗体缺陷病，其起因是B淋巴细胞发育障碍、数量减少或缺乏，引起抗体（免疫球蛋白）缺乏或减低，是发病率最高的原发性免疫缺陷病，占50％以上。较常见的有先天性无丙种球蛋白血症、常见变异型免疫缺陷、 婴儿暂时性低丙种球蛋白血症、选择性IgA缺乏症等。

　　二、细胞免疫缺陷，以胸腺发育不全较常见。在妊娠12周左右，第3-4对咽囊发育障碍所致。多数患儿因伴甲状旁腺功能低下，生后常发生不易纠正的低钙抽搐。患儿多呈特殊面容，可伴有先天性心脏病，食道闭锁。X线检查看不见胸腺影子，查血可见淋巴细胞总数低，特别是T淋巴细胞数明显减低。患儿经常出现反复感染，他们是计划免疫接种减毒活疫苗的主要禁忌对象，因为他们的免疫力实在太低，减毒活疫苗也可能引起致命的感染。输全血、血浆或进行同种异体骨髓移植后，易发生移植物抗宿主反应。患儿生长发育落后，常在儿童期夭亡。

　　三、联合免疫缺陷，细胞与体液免疫功能均有缺陷。 包括严重联合免疫缺陷，病情严重，常于婴儿期死亡。 伴有血小板减少和湿疹的联合免疫缺陷（WAS综合征）患者，大多因感染和出血而断送生命。

　　四、原发性非特异性免疫缺陷，包括原发性补体缺陷和吞噬细胞缺陷性疾病，在原发性免疫缺陷病中约占10％。迄今为止，已发现了100多种原发性免疫缺陷病，它们的表现各有特点，发生的原因也不尽相同。

（二） 树立对无痛分娩的正确认识

　　要给产妇及家属讲解妊娠和分娩的生理知识，使她们对分娩中所产生的阵缩有所理解，对安全分娩有信心，这可以适当消除产妇的恐惧及焦急心情，稳定大脑皮质功能，从而适应阵阵宫缩带来的不适。

　　指导产妇在产程进入加速期后，每当宫缩时，进行深呼吸以减轻阵缩时的感觉。为能很好地顺利度过最不适时刻，最重要的是有意识地控制好呼吸。

　　阵痛时，用手以顺时针方向按摩腹部子宫区。用拳头放在腰部使劲地压迫也有效。

　　还提倡分娩时有家属陪伴，产妇会感到无限安慰；家属也能及时了解产妇的情况，不致牵挂。采用这些方法，90%的人都能轻松地分娩。

（三）如何正确认识隐匿性肾小球肾炎？

　　隐匿性肾小球肾炎无任何肾脏病的症状体征，只是在体格检查时偶然发现尿液检查异常者称为“无症状性血尿”和（或）“蛋白尿”，称之为“隐匿性肾小球肾炎”。隐匿性肾炎是原发性肾小球肾炎中最常见的一种类型，一般无水肿、高血压等症状，肾功能亦无损害。该病的预后并不像以往认为的那样良好，部分病人由于无特殊临床症状，长期忽视治疗，最后会出现肾功能损害而发展为尿毒症。

　　1、持续性轻、中度蛋白尿、尿蛋白+~++，24h尿蛋白定量小于1g，尿沉渣中可有颗粒管型，并可有少量红细胞〈5/HP〉。病理改变多为轻度系膜增生或局灶系膜增生性。

　　2、持续或间断血尿为主，相差显微镜检查尿红细胞以畸形为主。常在发热、咽炎、过劳、受凉、药物损伤等诱因影响下，出现―过性肉眼为 肾病或系膜增生性肾炎。

　　3、持续性蛋白尿和血尿，有时还可出现水肿、血压增高等，但当诱因过后，又可回复到原来的隐匿状态。这类患者预后较差，易缓慢发展至肾衰竭。病理改变为较多见于的IgA肾病或系膜增生性肾炎、膜增生性、膜性肾炎和局灶硬化型肾炎。

（四）正确认识术后左右胸部不对称

　　正确认识术后左右胸部恢复过程中的“不对称”？

　　1、人体很多部位左右大体对称，但都会存在一定程度上的差异。每个人的双侧乳房发育都不会完全一样。除了从视觉上的大小体积不尽相同，乳房区域皮肤松弛程度也不一样。其内部腺体脂肪的构成与分布等解剖特征同样具有差异性。因此，术前每个人基础条件不同，术后恢复进程也不同步。

　　2、手术区域会经历软组织水肿、血肿或瘀斑消退、内部组织瘢痕从形成粘连到松解、皮肤回缩再塑型等一系列过程。每一个过程，左右胸部都不会完全同步。

　　所有的这些“不同步”肯定会导致术后恢复过程中，大家会体验到外观、手感等两侧不同步。如何应对“不对称”

　　1、术前，精准评估，确定手术方案。

　　2、术中，必须由同一医生完成全部手术操作。

　　3、术后，务必遵医嘱，护理锻炼等。

　　一定充满信心，耐心等待，顺利度过恢复过程，左右胸部会逐渐达到满意的治疗效果。

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